Le Syndrome de Poland :

Dr Arielle SALON*

La chirurgie des malformations de la main dans le syndrome de Poland a fait des progrès important ces dernières années.
La « main de Poland » , dans un grand nombre de cas, associe des doigts plus petits et collés (symbrachydactylie). L'hypoplasie prédomine le plus souvent sur les deuxièmes phalanges des doigts longs, et atteint de façon plus sévère les doigts centraux (index et majeur) Il peut s'agir d'une main un peu plus courte, ou d'une symbrachydactylie de sévérité variable.

Quels sont les problèmes ?

L'esthétique est souvent le problème prédominant pour ces enfants, qui n'ont pas une seule mais souvent plusieurs syndactylies. Même opérés (désyndactylisés), beaucoup d'enfants restent complexés par l'aspect des cicatrices Le progrès est de prendre de la peau de façon à ce que les greffes soient peu ou pas visibles sur la face sociale, dorsale, de la main.

Ainsi dans la mesure du possible les greffes sont prises à la base et sur les côtés de la paume, pour que les greffes aient la même texture, la même couleur que la peau des doigts, et soient dépourvues de poils. Chez les enfants de couleur (asiatiques, indiens, africains…) on pousse le raffinement jusqu'à recréér le dégradé rose-vers-foncé qui existe de façon naturelle entre la peau palmaire et dorsale, sur les cotés des doigts. Régulièrement les enfants, plus tard adultes, s'en sentent moins complexés, moins pénalisés.

Dans les atteintes plus sévères il peut y avoir un problème d'instabilité osseuse et articulaire : les doigts peuvent se luxer vers l'avant, ils n'ont pas de rigidité propre, ils sont « mous ».

C'est un problème difficile à régler, mais là encore les techniques évoluent : avancement de tendons, greffes de phalanges. Dans les cas d'instabilité osseuse des métacarpophalangiennes, le traitement se fait de plus en plus souvent en deux temps opératoires : d'abord stabilisation du squelette (greffe de phalanges), puis désyndactylisation lorsque les rayons digitaux sont consolidés et stables.

La prise en charge des malformations thoraciques (hypoplasie des côtes du côté du Poland, avec un hémithorax souvent « aplati », déformé) a aussi beaucoup progressé également Les techniques d'insufflation passive à domicile par un petit appareil disponible à la location permet de mieux développer le poumon du coté de la malformation, et de limiter beaucoup les déformations du thorax chez le jeune enfant en croissance. Cette rééducation thoracique se fait sous contrôle de spécialistes.**

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* Dr Arielle SALON, Chirurgien de la Main, Hop Necker Enfants Malades,
Hop. Raymond Poincaré de Garches, Clinique de l'Enfant : Saint Jean de Dieu Paris
** Pr Annie Barois, Hop Raymond Poincaré, Garches